IgG4関連疾患の分類基準2018
2018年にACRとEULARが合同でIgG4関連疾患の分類基準のドラフト版を発表しました。なんと3ステップを順序に踏んでゆき、診断した際の感度と特異度はそれぞれ99.2%、85.5%だそうです。すご。ただしこれはあくまでの研究のための分類基準であり、診断基準ではないことに注意すべき。
作成に携わったストーン博士曰く、IgG4関連疾患は実は強皮症やANCA関連血管炎よりも頻度が高く、身近な疾患だそうです。ほんと!?
《3 Step診断法》
Step 1 IgG4関連疾患の罹患臓器の特定
以下の10臓器の内、1つ以上の病変がある場合にIgG4関連疾患を考慮する
頭頚部：硬膜、眼窩、涙腺、大唾液腺、甲状腺(Riedel甲状腺炎は含むが橋本病は含まない)
腹部：膵臓、胆管、後腹膜、腎臓、大動脈
Step 2 除外項目
以下の項目の1つでも満たせば除外する
Step 3 クライテリア：ドメイン毎の所見の点数化
ドメイン毎の所見を点数化し、19点以上をIgG4関連疾患と診断する
基準には含まれませんが、
・発熱を伴わない体重減少
・ESR高値なのにCRP正常
などもIgG4関連疾患を疑う所見だそうです
ちなみにIgG4関連疾患のフェノタイプについては以下をご覧ください。
