緊急性の高いリウマチ膠原病疾患

リウマチ膠原病内科はまったりしている印象ですが、1分1秒を争うような緊急性の高い疾患や状態があります。以下にその例を挙げます。

【生命に関わる危機】

●抗MDA5抗体陽性筋無症候性皮膚筋炎（CADM）

●関節リウマチ（RA）の環軸椎亜脱臼による脳幹圧迫

●全身性エリテマトーデス（SLE）、ANCA関連血管炎による肺胞出血

●SLE、抗リン脂質抗体症候群（APS）に合併した血栓性微小血管障害症（TMA）

●NPSLEによる痙攣重積

●SLE、好酸球性多発血管炎性肉芽腫（EGPA）による心筋炎

●劇症型APSによる多発塞栓症

●強皮症腎クリーゼ

●成人Still病に併発する血球貪食症候群

●巨細胞性動脈炎（GCA）、高安動脈炎の冠動脈病変による心筋梗塞

●血管ベーチェットの多発塞栓症と動脈瘤破裂

●結節性多発動脈炎（PN）による腹腔内動脈瘤破裂

●RA、再発性多発性軟骨炎、多発血管炎性肉芽腫による上気道閉塞

●様々な膠原病に合併したPCP

【臓器予後に関わる危機】

●GCAによる視力低下

●全身性強皮症、PN、APSによる急性四肢壊死

●神経ベーチェット

●ループス腸炎

その他、1分1秒ほどではないですが、以下の場合もかなり早期に治療を開始します。

●ループス腎炎、ANCA関連血管炎による急速に進行する腎機能障害

●抗TIF-1γ抗体陽性皮膚筋炎による嚥下機能障害

●ANCA関連血管炎による多発単神経炎

●皮膚筋炎、全身性強皮症、関節リウマチなどに合併した間質性肺炎の急性増悪

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