I型クリオグロブリン血症
Clinical presentation and outcomes of patients with type 1 monoclonal cryoglobulinemia.
Sidana S et al. Am J Hematol. 2017 Jul;92(7):668-673.
クリオグロブリン血症について、こちらもご覧ください。
・486名のクリオグロブリン血症患者の内、I型クリオグロブリン血症はクリオグロブリン血症全体の22%程度(II型は53%、III型は25%)
・診断時の平均年齢は59歳(31-91歳)
・54%が男性、95%がコーカサス地方出身者
・I型クリオグロブリン血症の内、IgG型は53%、IgM型が39%、IgGとIgMの混合は5%
・背景疾患は38%にMGUS(内64%がIgG型、31%がIgM型、IgGとIgMの混合は5%)、リンパ形質細胞性リンパ腫(LPL)は21%(内86%がワルデンストームマクログロブリン血症(IgM型)、9.5%がIgG型、4.8%がIgGとIgM型のLPLは4.8%)、MMは20%(内70%はくすぶり型)
《I型クリオグロブリン血症の臨床症状》
・皮膚所見(紫斑、潰瘍、壊疽、網状皮斑(Livedo reticularis))が多い
《I型クリオグロブリン血症の治療》
・治療は様々。背景のモノクローナルなリンパ増殖性疾患を意識する
《I型クリオグロブリン血症の予後》
・I型クリオグロブリン血症の平均生存期間は11.4年
