巨細胞性動脈炎のmimicker
巨細胞性動脈炎の鑑別は難しいですよね…特に大血管型の場合は生検も出来ませんので、画像診断が主かと思います。
しばしば原因不明の発熱や高炎症状態で鑑別に上がる巨細胞性動脈炎ですが、その鑑別疾患も多岐に渡ります。
鑑別疾患を以下に挙げます(論文1より)。
しかしこの表はどの疾患が多く、どのくらい考えなければならないという重み付けがなく、いまいち使える気がしません。
関節リウマチも鑑別に上がっていますが、本当に鑑別しなければならないの？と疑問に思うかもしれません。
つい最近巨細胞性動脈炎のmimickerを調べたコホート研究が発表されました(論文2)。
著者は上記の鑑別疾患を報告した著者と同じ先生で、おそらく同じ様に疑問に思われたのかもしれません。
このコホートは、GCA疑いでしたが、側頭動脈生検陰性が陰性で、かつ巨細胞性動脈炎が除外された患者を対象としたコホート研究で、最終診断の結果は以下の通りです。過去の報告も一覧にまとめられています。
これによると、大部分の最終診断は”非特異的な頭痛/非炎症性頭痛”と診断されています(69/195, 35%)。”良くわからない”というのが現実という事なのでしょう。
次に多いのは”リウマチ性多発筋痛症”で19％を占めています。”GCAでもPMRでもないリウマチ性疾患”はその次で13％を占めています。それぞれの頻度はそれほどでもないのですが、”関節リウマチ”が最も多かったという結果(n=11, 6%)でした。過去の報告でも関節リウマチの頻度が多いようですね…
”GCAでない血管炎”は6人(3%)しかおらず、そのうち4人(2%)は”ANCA関連血管炎”でした。確かに、巨細胞性動脈炎のような大血管炎かと思ったら、大血管を栄養する微小血管の血管炎だったという事もありました(頻度は高くありません)。
10人(5%)を占める”Non-Arteritic Ischemic Optic Neuropathy”は略してNAIONで、非動脈炎性前部虚血性視神経症の事を指します。動脈炎が原因ではなく、高血圧症や糖尿病、脂質異常症などの生活習慣病により、視神経の栄養血管に動脈硬化による血流障害が起こり、片眼もしくは両眼の視力低下、水平半盲、弓状暗点などの視野障害が起こる疾患です。これは重要な鑑別疾患ですね。
"不明熱"が9人(5%)を占めていますが、これはどこまで調べて不明熱だったか、正直分かりません。
これも詳細は不明ですが、"感染症"は7人(4%)を占めており、過去の報告でもそれなりに鑑別はあるようです。血管炎と決めつける前にしっかり感染症の除外は必要という事でしょうか。梅毒がすぐに思いつくかもしれませんが、血管に感染して動脈瘤を起こす細菌は黄色ブドウ球菌、サルモネラ菌、大腸菌など色々いますので、早期思考閉鎖にならないように注意しましょう！！
"血液疾患"も7人(4%)を占めております。ただこれも何なのかは本文、Supplemental dataにも示されておりませんでした…おそらくはリンパ腫だとは思いますが。上の鑑別ではErdheim-Chester病というもの書かれていますが、極めて稀です。
”悪性腫瘍”も頻度が低く6人(3%)でした。中でも脳腫瘍は3人(1.5%)でした。
”その他”は今回のコホートでは示されていませんが、過去のコホートでは割と頻度が高い事が分かります。ここに稀な原因が含まれているのかもしれません。
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という事で、巨細胞性動脈炎を疑いつつも、生検で陰性だった場合、
”非特異的な頭痛/非炎症性頭痛”
”リウマチ性多発筋痛症”
”GCAでもPMRでもないリウマチ性疾患”→特に関節リウマチ
”Non-Arteritic Ischemic Optic Neuropathy”
を考慮します！！
稀ですが、
”GCAでない血管炎”→特にANCA関連血管炎
"感染症"
"血液疾患"
も考えましょう！！
【参考文献】
(1) Matthew J Koster, et al. Rheumatology (Oxford) . 2018 Feb 1;57(suppl_2):ii32-ii42. "Large-vessel giant cell arteritis: diagnosis, monitoring and management" PMID=29982778
(2) Matthew J Koster, et al. Semin Arthritis Rheum . 2020 Jun 17;50(5):923-929. "Giant cell arteritis and its mimics: A comparison of three patient cohorts" PMID=32906026
